重组人延胡索二酰乙酰乙酸酶(Fumarylacetoacetase)打折促销

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名称：重组人延胡索二酰乙酰乙酸酶(Fumarylacetoacetase)打折促销
编号：JN0749
规格：10μg|50μg|500μg|1mg
英文名：Recombinant Human Fumarylacetoacetase
品Pai：百奥莱博
产地：北京
本品由我们的哺乳动物细胞表达系统制备而成，目的基因编码的Ser2-Ser419在C端含有His标签。

Fumarylacetoacetase质量控制：＞95%(还原性SDS-PAGE)

Fumarylacetoacetase制剂：冻干品

Fumarylacetoacetase保存：
冻干蛋白置于-20℃以下可长期保存，室温条件下可稳定保存3周。
复溶蛋白溶液可在4～7℃保存2～7天，可分装后置于-20℃保存三个月。

Fumarylacetoacetase复溶：
打开试剂管前请先离心。
复溶浓度推荐大于100μg/ml。
冻干蛋白请溶于ddH2O。
复溶后，请根据用量分装冻存，避免反复冻融。

关于Fumarylacetoacetase：
Fumarylacetoacetase belongs to the FAH family. Fumarylacetoacetase is primary expressed in liver and kidney. It exists as a homodimer and catalyzes the hydrolysis of 4-fumarylacetoacetate into fumarate and acetoacetate. Defects in Fumarylacetoacetase cause tyrosinemia type 1, which is congenital metabolism defect characterized by elevated levels of tyrosine in the blood and urine, and hepatorenal manifestations. Typical features include renal tubular injury, self-mutilation, hepatic necrosis, episodic weakness, and seizures.

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