人alpha-半乳糖苷酶A试剂盒Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit

本试剂盒采用双抗体夹心酶联免疫吸附法定量检测人GLA。人alpha-Galactosidase A/GLA试剂盒仅供科学研究，不用于临床诊断。α-半乳糖苷酶 A， 又名 GLA，是糖基水解酶 27 家族的一个成员。 GLA 可作为已确诊法布里病(FD)患者的长期酶替代疗法。 GLA 缺乏引发 FD， 这是一种罕见的 X 连锁的鞘脂类代谢障碍疾病，表现为糖脂沉积在许多组织中。 FD 是一种先天的鞘糖脂分解代谢异常疾病， 患有该病的患者整个机体表现出神经酰胺三己糖苷(Gb3)和相关糖鞘脂类全身性沉积于血浆和细胞溶酶体中。 男性下躯干的特征性皮肤病变(血管角质瘤)是医生对 FD的临床识别。另外，患者可能出现眼睛沉淀物、发热和四肢烧灼痛。肾功能衰竭、 高血压引起的心脏或大脑并发症或者其他血管疾病都会导致 FD患者死亡。 缺乏 GLA 导致糖鞘脂类沉积在血管中，进而导致多器官发生病变。 除了微血管疾病，缺乏 GLA 还会导致早期大血管病变如中风和心肌梗死。

分析类型：夹心ELISA

样本类型:血清、血浆、细胞上清

产品型式:96孔板，可拆

贮存方法：试剂盒未拆开，4℃保存。已拆开，标准品-20℃保存，其它4℃保存。

运输条件：4℃

样本体积：20μl

灵敏度：53.55pg/ml

标准曲线范围：500.00-32000pg/ml
回收率范围：73%-127%
平均回收率：0.93
板间变异系数:4.9%-8.8%
板内变异系数:3.6%-8.0%

【说明书】人alpha-半乳糖苷酶A试剂盒Human alpha-Galactosidase A/GLA ELISA Kit说明书