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Anti-FLCN/BHD/Folliculin卵巢滤泡激素抗体(BHD综合征)

产品信息
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    抗体参数如下>>>>
    中文名称:卵巢滤泡激素抗体(BHD综合征)
    英文名称:Anti-FLCN/BHD/Folliculin
    货号:bs-6007R
    抗体来源:兔
    克隆类型:多克隆
    蛋白分子量:predicted molecular weight: 64kDa
    纯化方法:affinity purified by Protein A
    交叉反应:hu, mo, rat
    测试应用:ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
    (石蜡切片需做抗原修复)
    not yet tested in other applications.
    optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
    产品背景介绍:This gene is located within the Smith-Magenis syndrome region on chromosome 17. Mutations in this gene are associated with Birt-Hogg-Dube syndrome, which is characterized by fibrofolliculomas, renal tumors, lung cysts, and pneumothorax. Alternative splicing of this gene results in three transcript variants encoding different isoforms.BHD综合征(Birt-Hogg-Dube综合征)是指:患者患有多发性纤维毛囊瘤,并伴发软垂疣、胶原瘤、脂肪瘤和(或)口腔纤维瘤。是一种显性遗传综合征,有报告BHD患者可伴发髓样癌、结肠癌和肾细胞癌。BHD综合征,主要为纤维毛囊瘤约2~4mm大小,皮肤色丘疹,可单个存在,但常见为多发性,散在分布于颜面、躯干和四肢。另外可伴发软垂疣、胶原瘤、脂肪瘤和(或)口腔纤维瘤。
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