血管性血友病（vWD）、vWF因子 简介血管性血友病是Z常见的遗传性凝血异常疾病。该疾病是在1926年由芬兰医生Baron Erik von Willebrand报告，发现的案例为年轻女性，在青春期死于出血。该疾病在普通人群中的携带率约为1%，发病率约23-110/百万人口。
该疾病与多聚糖蛋白von Willebrand因子（vWF）的数量或功能的缺陷有关。这一致病基因位于常染色体上而非性染色体上，故发病率与性别无关。该疾病多为显性遗传，在少数家系中表现为隐性遗传。
vWD患者由于血浆中vWF含量减少或功能缺失，血小板黏附功能降低，初期凝血发生障碍。同时由于VIII因子凝血活性（FVIII：C）丢失，患者也可能出现二期止血功能障碍。
vWD的出血严重程度通常低于其他出血性疾病。由于大多数患者出血症状轻微，很少影响正常生活，许多vWD患者并不知道自己罹患此病。但是，所有类型的vWD患者都会有出血问题，在重伤或者手术时，出血尤为严重。很多病人在严重事故、牙科或外科手术发生大量出血时才发现自己患有vWD。
在月经过多的女性中，5%-20%患有vWD。女性vWD患者65%有月经过多史。女性vWD患者可正常妊娠，但出血、流产的发生率ZG，尤其是妊娠头三个月。也可发生分娩后大量出血。女性vWD患者自然流产率达12.0%~13.5%；妊娠期内出血率达33%，产后出血率15%~18%，20%~25%为延迟性出血。如果对月经过多的女性进行筛查，可建立更好的病人档案，便于病程管理。
vWF与血管内皮损伤 vWF几乎仅由血管内皮细胞合成，巨核细胞和血小板亦有极少量合成。静息状态下vWF是以多聚体形式储存在Weibel-Palade小体内，当内皮细胞损伤、异常活化或受到凝血酶等物质刺激时，vWF可以在30分钟内被释放，进入血液循环。因此vWF水平的变化可敏感反映内皮细胞损伤、异常活化或功能障碍的存在。
病理情况下，各类病理因素对于血管内皮的复杂影响也反映在血浆中vWF的水平变化上。因次，vWF水平与病情发展趋势密切相关，是用来监测LX，评估疾病发展趋势，预测临床后果的有效指标。
近年来，vWF：Ag水平被广泛用于国际上大量关于血管损伤方面的研究中。vWF与心血管栓塞、缺血性卒中和周围动脉闭塞性疾病之间的关系被逐步阐明。vWF检测Z主要的特点在于评估疾病发展趋势。
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温馨提示：不可用于临床ZL。
